HAE bij kinderen en jongeren: wat is de aanpak?

Wat weten we over HAE bij kinderen?

“Bij jonge kinderen zijn de aanvallen vaak minder erg dan bij volwassenen, maar de symptomen zijn dezelfde”, aldus dr. Willekens. In de puberteit worden de aanvallen erger, door de hormonale veranderingen bij jongeren. Volgens het Belgische HAE-register is de mediane leeftijd voor een eerste grote opstoot 13,5 jaar.

Dr. Willekens: “Hoe vroeger en hoe frequenter de symptomen, hoe ernstiger het ziekteverloop. En dat heeft een grote negatieve impact op de levenskwaliteit van de kinderen. Vroeg een diagnose kunnen stellen is dus belangrijk.” 

Risico op verkeerde diagnose

Maar soms duurt het erg lang voor kinderen de juiste diagnose krijgen. De mediane leeftijd bij diagnose in België is 20 jaar. Dat betekent dat er zo’n zeven jaar zit tussen de eerste grote opstoot en de diagnose. Dat komt niet alleen door het gebrek aan kennis over een zeldzame ziekte als HAE bij heel wat zorgprofessionals. Het heeft ook te maken met de vorm die de aanvallen aannemen bij kinderen, weet dr. Willekens: “Bij een acute aanval hebben kinderen vaker last van huiduitslag dan volwassenen. En dan denken artsen al snel aan een allergische reactie, waardoor patiënten de verkeerde diagnose en behandeling krijgen.”

Wanneer wordt er getest bij kinderen?

Dr. Willekens: “Uiteraard bij suggestieve klachten, zoals acute aanvallen. Maar ook als er iemand in de familie HAE heeft. In dat geval wachten we niet tot er klachten zijn, maar kunnen we vanaf de leeftijd van 6 à 12 maanden het bloed testen. Als de familiale mutatie gekend is, kan dat zelfs al op jongere leeftijd.”

Triggers en behandeling

De triggers die een aanval uitlokken, zijn min of meer dezelfde als bij volwassenen. Dr. Willekens: “Bij kinderen worden aanvallen iets vaker uitgelokt door infecties. Maar verder ook door trauma, stress en fysieke activiteit, net als bij volwassenen. Kinderen spelen en zijn vaak minder voorzichtig dan volwassenen. Maar dat betekent niet dat we kinderen verbieden om fysiek actief te zijn.” 

De behandeling is in grote lijnen dezelfde als bij volwassenen, met dat verschil dat kinderen sommige medicatie niet mogen nemen. Dr. Willekens: “Op de eerste plaats  benadrukken we het belang van niet-medicamenteuze maatregelen, zoals uitlokkende triggers vermijden. Zo is het belangrijk dat kinderen zich laten vaccineren om infecties te vermijden, en dat ze regelmatig op controle gaan bij de tandarts.”

Acute aanvallen worden sowieso behandeld. Dr. Willekens: “De aanvalsmedicatie, met een aangepaste dosering volgens de leeftijd en het gewicht, is veilig en effectief voor kinderen. Er treedt ook snel verlichting op: al na één uur zijn de symptomen sterk verminderd tot zelfs verdwenen.”

Als een kind veel aanvallen heeft, met een grote impact op het dagelijks leven, dan bekijken de artsen of ze een preventieve langetermijnbehandeling kunnen opstarten. “De leeftijd is hier een belangrijke factor. Voor deze behandeling beschikken we over twee veilige opties met goede resultaten: de kinderen krijgen veel minder aanvallen en we zien dat de levenskwaliteit een boost krijgt.”

Psychosociale ondersteuning

De psychologische gevolgen van HAE zijn groot: kinderen en jongeren kampen met onzekerheid, angst, stress en negatieve gedachten, en ze stellen soms vermijdingsgedrag.

“Daarom zetten we in het ziekenhuis sterk in op psychologische ondersteuning om de levenskwaliteit te verbeteren”, vertelt dr. Willekens. “We gaan aan de slag met het hele gezin om met stress te leren omgaan en we leren de kinderen hun emoties beter te reguleren.” 

Begeleiding richting volwassenheid

Na die eerste grote opstoot in de puberteit en de opstart van de behandelingen, staat er de jongeren een zware periode te wachten. “De puberteit is sowieso al een moeilijke periode voor tieners. Maar jongeren met HAE moeten daarbovenop leren omgaan met hun chronische ziekte, en zoeken naar manieren om een zo normaal mogelijk leven te leiden. Daarom ondersteunen we de tieners en hun ouders intensief gedurende deze periode”, vertelt dr. Willekens. 

Tot de 18de verjaardag zijn de ouders verantwoordelijk voor de zorg van hun kind. Erna nemen jongeren hun zorgparcours zelf in handen. Die transitie vraagt de nodige begeleiding. Dr. Willekens legt uit hoe ze het aanpakken in het UZ Gent: “We beginnen rond hun 12de de jongeren stap voor stap meer verantwoordelijkheid en zelfstandigheid te geven, bijvoorbeeld door de jongere eerst alleen, zonder ouders, op consultatie te zien. Dat doen we op het ritme van de tiener, want de ene is er vroeger klaar voor dan de andere.” 

Begrijpen wat de ziekte is

“Elke consultatie grijpen we aan om de jongeren uitleg te geven, want educatie is een belangrijk aspect van een geslaagde transitie. Tussen hun 12 en 18 jaar leren we ze goed begrijpen wat de ziekte is en wat ze erover moeten weten. Merken we – samen met de ouders en met henzelf – dat de tijd rijp is om de jongere zelf verantwoordelijk te maken? Dan verwijzen we hen door naar de artsen voor volwassenen.”

Die overstap van pediatrie naar de volwassenenzorg houdt enkele risico’s in, aldus dr. Willekens. “Tussen hun 18 en 20 jaar proeven jongeren volop van hun vrijheid, en dan is de kans groter dat ze het minder nauw nemen met hun behandeling en controlebezoeken. De internationale richtlijnen raden daarom aan om jongvolwassenen van erg nabij op te blijven volgen.”