Drie verschillende vormen bij HAE
We onderscheiden drie verschillende vormen bij HAE: HAE type 1, HAE type 2 en HAE met normaal C1INH.
De meeste mensen met HAE hebben een verlaagde werking van de C1-esteraseremmer C1INH. Daarbij onderscheiden we twee verschillende types: mensen met een lage C1INH plasmaspiegel (HAE type 1), en zij waarbij de C1INH plasmaspiegel normaal of verhoogd is (HAE type 2).
De verlaagde werking van C1INH zorgt ervoor dat een ander eiwit, plasma-kallikreïne, overactief wordt en dat leidt dat dan weer tot de overproductie van bradykinine, de stof die de aanvallen veroorzaakt.
Sommige mensen hebben wel normale plasmaspiegels en een normaal werkende C1INH, maar toch een overproductie van bradykinine. In dat geval spreken we van HAE met normale niveaus van C1INH (HAE nC1INH).
Een aanval van HAE is in vrijwel alle gevallen het gevolg van een ongecontroleerde productie van bradykinine, een stofje dat ervoor zorgt dat er gaatjes in je bloedvaten ontstaan, waardoor er vocht naar buiten kan lekken.
Bronnen:
1. OverHAE. (z.d.). Geraadpleegd op december 9, 2024, van (https://www.overhae.nl/)
2. HAE International. (z.d.). Geraadpleegd op december 9, 2024, van (https://haei.org/)
3. knowHAE. (z.d.). Geraadpleegd op december 9, 2024, van (https://www.knowhae.com/)