Drie verschillende vormen bij HAE
We onderscheiden drie verschillende vormen bij HAE: HAE type 1, HAE type 2 en HAE met normaal C1-INH.
De meeste mensen met HAE hebben een verlaagde werking van de C1-esteraseremmer C1-INH. Daarbij onderscheiden we twee verschillende types: mensen met een lage C1-INH plasmaspiegel (HAE type 1), en zij waarbij de C1-INH plasmaspiegel normaal of verhoogd is (HAE type 2).
De verlaagde werking van C1-INH zorgt ervoor dat een ander eiwit, plasma-kallikreïne, overactief wordt. En dat leidt dat dan weer tot de overproductie van bradykinine, de stof die de aanvallen veroorzaakt.
Sommige mensen hebben wel normale plasmaspiegels en een normaal werkende C1-INH, maar toch een overproductie van bradykinine. In dat geval spreken we van HAE met normale niveaus van C1-INH (HAE nC1-INH). Vroeger noemden we dat HAE type 3.
Een aanval van HAE is in vrijwel alle gevallen het gevolg van een ongecontroleerde productie van bradykinine, een stofje dat ervoor zorgt dat er gaatjes in je bloedvaten ontstaan, waardoor er vocht naar buiten kan lekken.