HAE is een erfelijke aandoening. Dat betekent dat een mutatie in je genen de ziekte veroorzaakt. Een aanval van HAE is in vrijwel alle gevallen het gevolg van een ongecontroleerde productie van bradykinine, een stofje dat ervoor zorgt dat er gaatjes in je bloedvaten ontstaan, waardoor er vocht naar buiten kan lekken.
Vocht lekt uit bloedvaten
Meestal komt dat door een probleem met je C1-esteraseremmer. Dat is een eiwit dat je lever aanmaakt, en dat in je bloed terechtkomt. Je C1-esteraseremmer controleert de aanmaak van de stof bradykinine in je bloedplasma, en voorkomt zo dat er vocht uit je bloedbaan lekt.
Als je een tekort hebt aan C1-esteraseremmer, of het eiwit werkt niet normaal, zorgt dat ervoor dat een ander eiwit, plasma kallikrein, overactief wordt. En dat veroorzaakt dan weer voor een teveel aan de stof bradykinine. Daardoor kan er vocht uit je bloedbanen lekken, en krijg je vochtophopingen en zwellingen onder je huid en in je slijmvlies.
Wat veroorzaakt HAE-aanvallen?
Bepaalde triggers kunnen HAE-aanvallen veroorzaken. Het verloop van de ziekte kan heel erg afhankelijk zijn van persoon tot persoon. Dat betekent dat jouw triggers heel anders kunnen zijn dan die van iemand anders. Sommige mensen krijgen bijvoorbeeld een HAE-aanval als ze gewond zijn. Als ze bijvoorbeeld van hun fiets vallen, of na een tandheelkundige ingreep. Voor anderen kan een simpele repetitieve beweging, zoals knippen met een schaar, een HAE-aanval veroorzaken.
Veel voorkomende HAE-triggers zijn:
- Emotionele stress
- Kleine verwonding, operatie of tandheelkundige ingreep
- Hormonale schommelingen, zoals tijdens je menstruatie of als je oestrogeen verhoogd is, bijvoorbeeld door de pil.
- Fysieke activiteiten zoals grasmaaien of knippen met een schaar
