Hereditair angio-oedeem (HAE) is een zeldzame genetische en levenslange aandoening. Er bestaat nog geen medicijn dat HAE geneest, maar dat heeft geen impact (meer) op de levensverwachting van patiënten. Dankzij verbeterde behandelingen en zelfmanagement is het aantal sterfgevallen als gevolg van HAE de afgelopen jaren sterk afgenomen. Toch kan HAE in bepaalde situaties levensbedreigend zijn. Daarom is het cruciaal om de symptomen van een HAE-aanval te herkennen en snel te handelen bij een opstoot.
De impact van HAE op de levensverwachting
Mensen met HAE hebben geen verkorte levensverwachting, op voorwaarde dat de ziekte goed wordt opgevolgd en je op tijd reageert bij een opstoot.
De meeste opstoten zijn relatief onschuldig, maar dat is niet het geval bij een zwelling van de keel of de luchtwegen. Want dat kan leiden tot ademhalingsproblemen en potentieel verstikking.
Uit onderzoek blijkt dat het sterftecijfer bij onbehandelde patiënten met HAE met een keelzwelling kan oplopen tot 30%. Op tijd de juiste diagnose krijgen kan dus levensreddend zijn.
Het belang van tijdige diagnose en behandeling
Mensen met HAE die nog geen diagnose hebben gekregen, lopen het grootste risico op ernstige complicaties. Daarom is het essentieel om de symptomen tijdig te herkennen.
Ongeveer de helft van de mensen met HAE krijgen minstens een keer in hun leven te maken met een zwelling in de keel of de luchtwegen. In dat geval ga je direct naar de spoed of dien je jouw behandeling toe.
Symptomen van HAE
HAE veroorzaakt pijnlijke en onvoorspelbare zwellingen op verschillende plaatsen in het lichaam. Vaak worden deze symptomen verward met een allergische reactie, maar in tegenstelling tot allergieën veroorzaken HAE-aanvallen geen jeuk. De zwellingen kunnen optreden in:
- de buik,
- het gezicht,
- de keel,
- de genitaliën,
- de handen,
- de voeten.
Een aanval kan variëren in duur en ernst, met zwellingen die zich in de eerste 24 uur maximaal ontwikkelen en daarna geleidelijk afnemen over 48 tot 72 uur. Sommige patiënten ervaren een tinteling of niet-jeukende uitslag als voorteken van een aanval, terwijl anderen geen waarschuwing krijgen.
Bronnen:
Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG). Officiële website. Geraadpleegd op 7 maart 2025 via: www.nhg.org
HAE International (HAEi). Officiële website. Geraadpleegd op 7 maart 2025 via: www.haei.org
C-ANPROM/BE/HAE/0062 -April 2025